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揭示了線粒體中可能存在遺傳問題的原因

文章作者:www.utbltn.icu發布時間:2020-01-22瀏覽次數:867

來自安達盧西亞分子生物學和再生醫學中心(CABIMER)的一組研究人員揭示了消除任何可能在線粒體中累積的過量缺陷產品的重要性,因為它的存在會在線粒體基因組中產生線粒體不穩定性。信息丟失了。該研究可以導致新的方法來理解源于線粒體功能障礙的某些人類疾病的分子基礎,并以這種方式開發這些疾病的治療方法。

這項工作由CIAIMER的Conia在Sonia Silva和塞維利亞大學遺傳學教授Lola P. Caminero,AndcésAguilera和CABIMER的指導下完成。研究結果收集在研究人員撰寫的一篇文章中,并發表在“美國國家科學院院刊”上。

線粒體是細胞中存在的細胞器。它們為細胞吸入氧氣,使糖分解代謝并產生能量。它們還使蛋白質與鐵硫蛋白一樣重要,具有DNA代謝所必需的不同功能,例如DNA核心復制和修復。線粒體有自己的基因組。

線粒體信息和線粒體的喪失導致細胞代謝缺陷。除了缺乏產生細胞所需能量的能力之外,線粒體信息的喪失還可導致氧自由基的增加,其侵襲和破壞遺傳物質或產生鐵硫蛋白缺乏。所有這些導致細胞功能異常,最終導致細胞死亡

該研究表明,Degradasome是兩種蛋白質的復合物,其功能是消除線粒體中產生的缺陷RNA,對維持線粒體基因組的完整性至關重要。如果Degradasome蛋白質無活性,RNA將在線粒體中積累并形成稱為DNA-RNA雜交體的異常結構。這種結構非常有害,因為當它被發現過量時,它們會阻斷線粒體DNA的復制。結果,隨著細胞分裂,它們會失去線粒體DNA,從而破壞線粒體和細胞功能。

除了對這一發現的基本興趣之外,該研究還可以提供新的方法來了解某些線粒體疾病的分子基礎,并幫助開發治療線粒體功能障礙引起的不同人類疾病。盡管它們可能由于線粒體蛋白質缺陷而發生,但它們也與線粒體遺傳物質和線粒體物質的喪失有關。總之,Degradasome,當它消除缺陷RNA時,允許細胞中健康線粒體的增殖,從而防止可能的線粒體疾病。

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